Амилоидоз печени — накопление специфического белкового вещества в области печени. Когда амилоид в больших объемах образуется на сосудах и других тканях, происходит блокировка их функций, ограничение в потреблении питательных веществ. При отсутствии лечебных действий амилоид способен привести печень к полной дисфункции. Эти последствия обусловливаются постепенной гибелью клеток, которые долгое время не ведут полноценную жизнедеятельность.
Симптомы
Основной признак — гепатоспленомегалия. Это появление уплотнения в области печени, заметном при пальпации. В дальнейшем происходит увеличение печени. При наличии этих признаков, свидетельствующих о наличии сильных патологических процессов, при нажатии пациент почти не чувствует боли. Данный признак на первой стадии амилоидоза обнаруживается у трети больных, однако с развитием заболевания появляется в 100 % случаев.
Желтуха встречается нечасто: у 5 % пациентов. Характеризуется минимальной выраженностью. Причины ее появления не выяснены. Ученые предполагают, что она ассоциируется с выраженной печеночной недостаточностью и холеостазом, образовавшимся в результате дисфункции многих ее клеток. Обструктивная желтуха внутри органа появляется очень редко, однако имеет яркие признаки: зуд кожных покровов, обесцвечивании каловых масс, повышение уровня холестирина и билирубина.
Диагностика
Врач может заподозрить наличие амилоидоза печени по таким неспецифическим признакам: бледность кожи, сочетающаяся с матовостью. Цвет лица напоминает оттенок фарфора. На более поздних стадиях болезни заметна макроглоссия (увеличение языка).
Обычно совместно с поражением печени амилоид откладывается в почках. Для выявления этого микроэлемента в организме врачи при малейших подозрениях рекомендуют провести биохимическую диагностику мочи, чтобы выявить протеинурию.
Перед принятием решения о лечении, для уточнения диагноза производится пункционная биопсия органа. В ходе проведения лабораторного исследования амилоид выявляют в форме гомогенных соединений. Одна из основных характеристик этого вещества: смена оттенка на розовый при окрашивании конго красным.
Лечение
Врачи прописывают гидролизаты печени. Если болезнь выявлена в начальной стадии, быстро остановить накопление амилоида помогают Хлорохин и Плаквенил. Также для подавления агрессивных процессов при взаимодействии амилоида с тканями печени следует применять Колхицин. Стандартная дозировка: от 1,5 до 2 мг/сут.
Авторизуйтесь, чтобы написать комментарий:
Или оставьте его анонимно:
Добавить комментарий