Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность — это длительно текущее, медленно прогрессирующее состояние, вызванное нарушением одной или нескольких функций печени, возникшее в результате гибели гепатоцитов (клеток печени). Говорить о распространенности этой патологии довольно сложно, так как она учитывается не как самостоятельное заболевание, а как осложнение основного диагноза. К примеру, слабо выраженной энцефалопатией страдают до 80% больных циррозом печени ^[1]. Даже если на момент визита к врачу она не выявлена, с вероятностью 5­–25% печеночная энцефалопатия разовьется в течение 5 лет после постановки диагноза ^[2].

Классификация

Печень — это сложнейший орган, выполняющий функции детоксикации и синтеза основных жизненно необходимых для нормальной работы организма веществ. По характеру нарушения функций органа печеночная недостаточность может проявляться:

• в виде печеночно-клеточной недостаточности — снижения активности синтеза желчных кислот, белков и других веществ;
• и/или в виде печеночной энцефалопатии — отравления ЦНС токсичными продуктами обмена белков из-за неадекватной детоксикации.

В зависимости от выраженности этих синдромов выделяют малую печеночную недостаточность (гепатодепрессивный синдром) и большую печеночную недостаточность (гепатаргию). При печеночно-депрессивном синдроме преобладают признаки нарушения синтетической функции печени. При гепатаргии явно выражены признаки печеночной энцефалопатии.

Причины печеночной недостаточности 

Причиной печеночной недостаточности может стать ожирение печени – стеатогепатит

Хроническая печеночная недостаточность — это исход практически всех хронических диффузных заболеваний печени: гепатитов, стеатогепатита, фиброза, цирроза любого происхождения (особенно часто алкогольных циррозов) и болезней накопления. Относительно редко к ней приводят злокачественные новообразования печени.

Гибель печеночных клеток ведет ко множественным метаболическим нарушениям. Снижается активность белков, в том числе белков свертывающей системы крови. Нарушается синтез и катаболизм холестерина, глюкозы, стероидных гормонов, серотонина, гистамина, билирубина и желчных кислот. Это приводит к появлению отеков, асцита, повышенной склонности к кровотечениям, нарушению баланса половых гормонов.

Еще одна крайне важная функция печени — нейтрализация токсичного аммиака, который образуется при расщеплении белков в толстой кишке (под воздействием микрофлоры), мышцах во время физической нагрузки и непосредственно в самой печени. Если печень работает с нарушениями и не полностью обезвреживает аммиак, он с током крови попадает в головной мозг и оказывает выраженное токсическое действие на центральную нервную систему.

Спровоцировать развитие печеночной энцефалопатии у относительно сохранного пациента могут следующие факторы:

• избыточное поступление белка в толстую кишку с пищей или в результате желудочно-кишечного кровотечения;
• повышенный распад белков из-за инфекции, после травм, хирургических вмешательств, при повышении температуры;
• присоединение внешних факторов, ухудшающих детоксикационные способности печени: запор, алкогольные эксцессы, прием гепатотоксичных лекарств;
• электролитные нарушения при приеме диуретиков или после удаления большого количества асцитической жидкости.

Негативное влияние на мозг оказывают:

• токсическое воздействие аммиака;
• гипогликемия из-за нарушения синтеза и утилизации глюкозы;
• токсическое влияние билирубина;
• токсическое влияние продуктов распада белка (образуются в кишечнике под влиянием микрофлоры);
• метаболический ацидоз (сдвиг кислотно-щелочного равновесия в кислую сторону).

Кроме того, неблагоприятное воздействие оказывают снижение сердечного выброса и артериальная гипотония. Они возникают из-за уменьшения объёма циркулирующей крови в результате отёков и асцита.

Симптомы печеночной недостаточности 

Желтуха — одно из проявлений недостаточности функции печени

Печеночно-клеточная недостаточность проявляется тошнотой, желтухой, отеками, склонностью к кровотечениям — точечным подкожным кровоизлияниям и массивным кровотечениям желудочно-кишечного тракта. У женщин также возможны обильные маточные кровотечения. От пациента исходит характерный сладковатый «печеночный» запах (некоторые авторы описывают его как «запах перезрелых груш», другие — как «запах сырой печени»). Больной худеет, у мужчин развивается гинекомастия, у женщин нередка алопеция. Накопление жидкости в брюшной полости — асцит — вызывает значительное увеличение живота.

Печеночная энцефалопатия преимущественно проявляется нарушением психики и неврологической симптоматикой.

На I продромальной стадии изменения слабо выражены. Появляются резкие перепады настроения, нарушается режим: пациент жалуется на сонливость днем и бессонницу ночью. Замедляется мышление. Больной может «зависнуть» — впасть в оцепенение, уставившись в одну точку. Резко ухудшается почерк – это один из самых характерных симптомов начальной стадии печеночной энцефалопатии.

На II стадии изменения со стороны психики и нервной системы более выражены. Пациент становится неопрятным, перестает понимать допустимость фамильярного тона в контексте общения. Возможно психомоторное возбуждение, из-за которого больной становится дезориентированным, кричит, отбивается, пытается убежать. Становится выраженным хлопающий тремор рук, у части пациентов начинаются судороги.

На III стадии — прекомы — пациент постоянно спит, его речь становится неразборчивой, нарушаются рефлексы.

IV стадия печеночной энцефалопатии — это глубокая кома с полным отсутствием реакции на внешние раздражители.

Диагностика печеночной недостаточности

Во время сбора анамнеза врач узнает о заболеваниях, способных вызвать развитие хронической печеночной недостаточности. При осмотре обращает внимание на желтуху, асцит, варикозное расширение вен живота, гинекомастию, сосудистые «звездочки», пальмарную эритему (ярко-розовые ладони) — все это признаки недостаточности функции печени. Сама печень при пальпации уменьшена в размерах, край чаще неровный, бугристый.

Клинический анализ крови показывает анемию, биохимический — повышение уровня печеночных ферментов (АсТ, АлТ, ГГТ, ЩФ), билирубина, снижение уровня общего белка и изменение нормального соотношения между белковыми фракциями, гиперазотемию. Также обнаруживаются изменения со стороны свертывающей системы крови.

УЗИ и другие методы визуализации структуры печени выявляют изменения, характерные для основного заболевания, которое вызвало печеночную недостаточность.

Лечение печеночной недостаточности 

Прежде всего, пациенту назначают специальную диету. При отсутствии печеночной энцефалопатии рекомендуется, чтобы количество белка (преимущественно растительного происхождения) в рационе составляло 1,15 г на кг веса. При угрозе комы белок из питания исключают полностью. Для нормализации белкового состава крови назначают парентеральные белковые смеси (также исключают при угрозе комы).

С целью уменьшения интоксикации рекомендуют энтеросорбенты, плазмаферез, гемосорбцию. Может быть назначена инфузионная терапия («капельницы» с раствором глюкозы, Рингера и т. д.).

Для уменьшения образования аммиака в кишечнике назначают антибиотики и слабительные на основе лактулозы. Кроме того, рекомендуют препараты, которые связывают аммиак в крови, усиливают азотовыделительную функцию почек, уменьшают тормозные процессы в ЦНС — в зависимости от выраженности тех или иных симптомов.

В составе комплексной терапии назначают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (УДХК), которая защищает гепатоциты (клетки печени) от разрушения и гибели, способствует снижению уровня холестаза (застоя желчи) и уменьшению токсического влияния билирубина на ЦНС.

Прогноз и профилактика

Прогноз при хронической печеночной недостаточности серьезный — неуклонное прогрессирование патологического процесса рано или поздно приводит к неблагоприятному исходу.

Профилактика заключается в предупреждении и своевременном лечении диффузных заболеваний печени, которые могут привести к хронической печеночной недостаточности.

Примечание: