Мегаколон

Мегаколон представляет собой патологическое расширение толстой кишки с нарушением ее моторной функции. Он может быть врожденным и приобретенным. Основное проявление болезни – частые и длительные запоры. Диагноз устанавливают на основании ирригоскопии, колоноскопии или КТ. Лечение зависит от степени функциональных нарушений кишечника, может быть как консервативным, так и хирургическим.

Определение и классификация

О мегаколоне говорят, если на рентгенограмме есть патологическое увеличение толстой кишки в диаметре:

• слепой – более 12 см;
• восходящей – 8 см;
• нисходящей и сигмовидной − 6,5 см.

В клинической практике выделяют три типа мегаколона:

• острый,
• хронический,
• токсический. 

Острый мегаколон (синдром Огилви) − это расширение толстой кишки, которое возникает у пациентов с тяжелыми хирургическими заболеваниями. Хронический вариант длится в течение нескольких месяцев и более. Он вызван постоянной дисфункцией кишечника, например, при болезни Гиршпрунга или мышечных дистрофиях. Токсический мегаколон провоцируют различные инфекции: бактериальный или псевдомембранозный колит, болезнь Шагаса и др.

Причины

В зависимости от этиологии выделяют мегаколон первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный). К первичной форме относится болезнь Гиршпрунга. Это врожденная патология, в основе которой лежит отсутствие интрамуральных (внутри стенки кишечника) нервных сплетений. Из-за этого возникает функциональная непроходимость вследствие дистального сужения, чаще в области прямой кишки. Непосредственной причиной болезни Гиршпрунга является генетическая мутация в четырех хромосомах.

О приобретенном характере мегаколона говорят, если не выявлено какой-либо врожденной патологии ЖКТ (аганглиноза, стриктуры или атрезии). Обычно патология развивается на фоне атонических запоров. Последние, в свою очередь, провоцируют различные заболевания, в том числе желудочно-кишечного тракта:

• механическая кишечная непроходимость (опухоль, глистная инвазия);
• инфекционные и воспалительные патологии кишечника (болезнь Шагаса, псевдомембранозный колит и др.);
• хирургические операции;
• болезнь Паркинсона;
• миотоническая дистрофия;
• диабетическая нейропатия;
• коллагенозы (например, склеродермия);
• гипотиреоз;
• гипокалиемия;
• порфирия;
• феохромоцитома.

Приобретенный мегаколон также может быть идиопатическим. То есть имеются клинические проявления заболевания, но его точная причина не установлена.

Распространенность хронического мегаколона, например, болезни Гиршпрунга, составляет 1 случай на 5000 новорожденных. Врожденная форма заболевания чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек (4:1). Вторичный мегаколон встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин.

Симптомы

Для мегаколона характерны неспецифические симптомы:

• боль в животе;
• вздутие и урчание;
• запоры.

Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) обычно развивается сразу после рождения. У ребенка выделяется небольшое количество кала (мекония) в первые несколько суток после рождения, но живот при этом остается увеличенным. Стул происходит только после очистительной клизмы или применения слабительных. Если развивается кишечная непроходимость, присоединяются рвота, боль в животе, вздутие.

Длительные запоры – один из признаков хронического мегаколона
Фото: shutterstock.com

Если нарушение иннервации кишечника частичное, то симптомы могут появляться позже, через несколько месяцев. Характерны частые запоры, даже несмотря на прием лекарств. Из-за нарушения пищеварения развивается анемия, гипотрофия (физическое недоразвитие). Ребенок часто болеет, у него снижен иммунитет.

Приобретенная форма патологии диагностируется у детей старшего возраста и взрослых. Хронический мегаколон проявляется теми же симптомами, однако они менее выражены, чем при врожденном заболевании. В меньшей степени нарушается процесс усвоения питательных веществ, поэтому общее состояние пациента обычно не нарушено.

Запоры при вторичном мегаколоне длятся более недели. Иногда удается пропальпировать спрессованные каловые массы в нижней части живота. У некоторых пациентов из-за рефлекторной атонии сфинктера ануса возникает недержание кала.

Если заболевание развивается остро, например, на фоне инфекционного колита или обструкции развивается клиника кишечной непроходимости. Присоединяются резкие боли в животе, прекращение отхождения газов, рвота, тошнота, повышение температуры тела. В этом случае следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Диагностика

Если задержка стула возникает у новорожденного, то в первую очередь исключают болезнь Гиршпрунга. При вторичной форме заболевания необходимо выявить этиологический фактор, приводящий к расширению кишечника. Важно дифференцировать врожденную и приобретенную форму мегаколона. От этого зависит лечебный подход и прогноз.

Диагностика включает следующие инструментальные методы исследования:

• ирригоскопию (рентген кишечника с введением контраста);
• компьютерную томографию;
• колоноскопию;
• аноректальную манометрию.

Для подтверждения болезни Гиршпрунга необходима аспирационная биопсия тканей кишечника. Отсутствие нервных ганглиев при гистологическом исследовании подтверждает диагноз.

При токсическом мегаколоне дополнительно проводят бактериальное исследование кала для выявления возбудителя заболевания. В данном случае не рекомендуется делать колоноскопию из-за высокого риска перфорации кишечника.

Лечение

Приобретенный мегаколон лечат консервативно или хирургическим путем. Как правило, начинают с терапевтических мероприятий, направленных на устранение запоров и нормализацию деятельности кишечника:

• слабительные;
• очистительные клизмы;
• прокинетики (Итомед).

Назначают диету с высоким содержанием клетчатки. В меню обязательно должны быть следующие продукты:

• овощи и фрукты;
• орехи;
• семечки;
• цельнозерновые крупы;
• сухофрукты;
• бобовые;
• морская капуста.

Улучшают работу кишечника растительные масла (оливковое, льняное), авокадо. Можно добавлять в блюда пшеничные отруби или псилиум (шелуху подорожника).

При токсическом мегаколоне вследствие энтероколита назначают гастропротекторы (Ребагит), пробиотики (Бифиформ), по показаниям стероиды или антибиотики. Одновременно проводят коррекцию водно-электролитного баланса и детоксикационную терапию.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения рекомендуют операцию. Она также показана при врожденном мегаколоне (болезни Гиршпрунга). При токсической форме показанием к хирургическому вмешательству является отсутствие эффекта от медикаментозной терапии в течение 24-48 часов.

Выбор методики осуществляют исходя из степени нарушения функции кишечника. Возможны следующие типы операций:

• Илеостомия. Показана при замедленной моторике кишечника. Обычно проводят пациентам среднего и старшего возраста.
• Илеоректостомия. Проводится при сохраненном механизме дефекации. Рекомендована в основном пожилым людям.

Детям с болезнью Гиршпрунга рекомендуют такие операции:

• Декомпрессия толстой кишки с наложением колостомы;
• Резекция участка кишечника без нервных ганглиев и формирование анастомоза.
  

Прогноз и профилактика

При своевременном лечении прогноз в отношении мегаколона благоприятный. После радикальной операции по поводу болезни Гиршпрунга улучшение наблюдается у 90% пациентов. При отсутствии лечения могут возникать опасные для жизни состояния: инфекционно-токсический шок, нарушение водно-электролитного баланса, сепсис.

Профилактика мегаколона направлена на предотвращение этиологического фактора. Для предотвращения запоров нужно есть больше продуктов с клетчаткой (овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, орехи). Параллельно исключают из питания замедляющие моторику кишечника блюда: сладкую выпечку, картофель, рис, шоколад. Для профилактики врожденного мегаколона беременным женщинам следует придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек и необоснованного приема лекарственных препаратов.