Синдром Пайра: симптомы и лечение

Синдром Пайра — врождённая аномалия строения толстого кишечника. Она сопровождается хроническим обстипационно-болевым синдромом — болью и нарушением опорожнения, что связано с нарушением проходимости ободочной кишки из-за высокой фиксации её селезёночного изгиба.

Обычно эта аномалия даёт о себе знать ещё в детском возрасте, причём у девочек она встречается в 3–4 раза чаще. Синдром Пайра нередко наблюдается в сочетании с другими аномалиями кишечника (долихоколон, долихосигма), опущением почек и печени.

Основные причины возникновения

Точные причины развития синдрома Пайра до конца не изучены. Считается, что аномалия формируется в связи с воздействием сразу нескольких факторов. К возможным причинам относят перенесённые матерью во время беременности инфекции и воздействия, такие как:

• цитомегаловирусная инфекция;
• краснуха;
• радиация;
• приём некоторых лекарств;
• герпесвирусная инфекция;
• энтеровирусная болезнь.

Также известна связь аномалии с наследственными коллагенопатиями — дисплазией соединительной ткани.

Особенности болезни

Механизм развития синдрома Пайра напрямую связан с нарушением естественного движения содержимого толстого кишечника. Перегиб кишечной трубки приводит к формированию так называемой пайеровской двустволки. Каловые массы не могут продвигаться по кишке свободно, застаиваются, что приводит к растяжению поперечной части ободочной кишки. Это становится причиной снижения тонуса мышц, ещё большему ухудшению моторики, а значит, усугубляет застой.

Обратный заброс каловых масс может стать причиной воспаления тонкого кишечника, а растяжение стенки кишки сопровождается болью. Также заболевание становится причиной интоксикации, поскольку токсические вещества из каловых масс, которые застаиваются в пищеварительной системе, начинают всасываться в кровь.

Симптомы болезни Пайра

Кандидат медицинских наук Наталья Бейлина так описывает симптомы болезни: «Часто встречаемые симптомы при синдроме Пайра — это боль в животе и запор. Абдоминальные боли усиливаются при физических нагрузках и после большого количества принятой пищи. Уменьшение интенсивности боли достигается в горизонтальном положении. С возрастом болевые ощущения, как правило, нарастают. Среди других жалоб у пациентов могут наблюдаться чувство давления, полноты в верхнем левом квадранте живота, снижение аппетита, рвота, тошнота, головокружение, раздражительность, разнообразные по характеру боли в левой половине грудной клетки, сердцебиение, одышка, чувство страха, двух или односторонние боли в верхних конечностях, боль в межлопаточной области».

Синдром начинает проявляться в детском или реже в подростковом возрасте. Боль обычно возникает слева.

Запоры могут длиться до 3–5 дней и более. Также нельзя забывать о симптомах интоксикации: эмоциональной лабильности, головной боли, снижении активности, появлении утомляемости, слабости, потере веса и пр.

Методы диагностики

Диагностика синдрома может быть затруднена из-за того, что симптомы неспецифичны: они характерны для многих других, более распространённых заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Нужно отметить, что УЗИ органов брюшной полости и многие прочие инструментальные методы не помогают диагностировать синдром Пайра. Об этом пишет доктор медицинских наук, профессор Асфольд Парфёнов: «Ирригоскопия с двойным контрастированием позволяет исключить или выявить <…> болезнь Пайра. Только рентгенологическое исследование в полной мере дает возможность оценить топографию толстой кишки, врожденные нарушения положения, фиксации и осложнения, вызванные ими».

Симптомы болезни Пайра могут стать поводом для проведения допплерографии сосудов брюшной полости. Допплерография поможет установить снижение скорости кровотока, повышение сопротивления, а также увидеть изменения брыжеечных вен, т. е. обнаружить косвенные признаки.

Ирригоскопия предполагает введение контрастного вещества и отслеживание его движения по толстому кишечнику с помощью рентгенографии. Также может потребоваться проведение радионуклидного исследования, но метод имеет ограничения — его применяют с 15 лет. Он даёт возможность оценить распределение изотопа по кишечнику через заданные промежутки времени и увидеть нарушение моторики на том или ином участке кишки.

Кроме того, врач может назначить колоноскопию с забором части материала (стенки кишечника). Это необходимо для  дифференциальной диагностики: важно исключить рак кишечника на ранней стадии, рак желудка. Изучение тканей кишечника в лаборатории также поможет установить атрофические изменения мышц, замещение слизистой соединительной тканью, обнаружить коллаген 3-го типа для диагностики дисплазии.

Лабораторные исследования дают возможность установить декомпенсированное, осложнённое течение болезни. Для врача могут иметь значение такие показатели, как уровень лейкоцитов, СОЭ, уровень гемоглобина, ферментов АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, концентрация мочевины, креатинина.

Методы лечения синдрома Пайра

Выбор метода лечения определяется стадией болезни, состоянием пациента. При отсутствии осложнений врач может назначить диету с высоким содержанием растительных пищевых волокон и продуктов, стимулирующих процессы брожения.

Из рациона исключают продукты с закрепляющим действием: крепкий чёрный чай, сухари, кисели, шоколад, рис, какао, кофе. Также может быть разработана программа физической активности, ориентированная на усиление кишечной перистальтики.

Консервативное лечение может включать:

Диетотерапия, дополнение рациона клетчаткой — часть лечения синдрома Пайра, фото

Лечение может быть дополнено ферментами, спазмолитиками, противовоспалительными средствами, физиотерапией, применением лечебных минеральных вод.

Оперативное лечение показано при усилении боли, выраженных моторно-эвакуаторных расстройствах, сильной интоксикации, неэффективности медикаментов. В этом случае могут применяться такие методы, как резекция поперечной ободочной кишки с наложением колоанастомоза и фиксацией кишечника в правильной позиции, иссечение связок для изменения положения селезёночного изгиба.

Возможные осложнения

Доктор медицинских наук Ринат Латыпов указывает, что «<…> наиболее часто больные, страдающие синдромом Пайра, обращаются за хирургической помощью в стадии декомпенсированного колостаза, когда наступает длительная задержка опорожнения кишечника, несмотря на применение слабительных средств и очистительных клизм. Это обстоятельство делает невозможным использование органосохраняющих, корригирующих операций у данной категории больных».

Грозным осложнением синдрома является острая кишечная непроходимость с прекращением перистальтики. Она сопровождается болью, увеличением объёма живота и требует дифференциальной диагностики (с асцитом, другими хирургическими патологиями) и быстрого хирургического разрешения.

К другим осложнениям относят следующие:

• ишемию кишечника, некроз, перитонит;
• рефлюкс-илеит — заброс каловых масс в подвздошную кишку, который приводит к воспалению;
• вторичный колит (воспаление кишечника).

Прогноз и профилактика

Исход синдрома зависит от того, насколько быстро был установлен диагноз, а также от общего состояния больного, наличия сопутствующих заболеваний. Консервативное лечение чаще всего дает устойчивое улучшение. При декомпенсации синдрома прогноз иной: в ряде случаев требуется проведение радикальных операций, предусматривающих удаление части кишечника.

Специфической профилактики синдрома Пайра не существует.

Список литературы

• Бейлина Н. И., Поздняк А. О., Малышева Е. В. Синдром (болезнь) Пайра //Практическая медицина. — 2018. — Том 16, № 9. — С. 153—154.
• Латыпов Р. З., Плечев В. В., Титов А. Р., Чабин А. В., Сунагатуллин Н. К. Значение количественной рентгенооценки тонуса толстой кишки у больных с флексуральными синдромами и выработка хирургической тактики // Пермский медицинский журнал. — 2008. — Том XXV, № 3. — С. 71—73.
• Парфенов А. И., Индейкина Л. Х., Павлов М. В. Хронический запор: акцент на слабительные средства, стимулирующие перистальтику // РМЖ. — 2016. — № 17. — С. 1167—1171.