Синдром Вернера-Моррисона

Синдром Вернера-Моррисона (WDHН, Випома) или панкреатическая холера – все это названия одной и той же онкопатологии, при которой новообразование формируется и развивается из островковых клеток поджелудочной железы. Более половины зарегистрированных случаев (до 75%) имеют злокачественный характер, а размеры опухолей нередко достигают 6-8 см.

Причины

Причиной развития синдрома Вернера-Моррисона является гиперплазия (увеличение количества) клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают специальный гормон – вазоактивный интестинальный пептид(ВИП). Гиперпродукция этого гормона и запускает онкологический процесс.

Симптоматика

Основными симптомами являются:

  • профузная длительная (свыше трех недель) водянистая диарея. Потеря в сутки от 700 до 4000 мл жидкости независимо от приемов пищи. Может быть постоянной или иметь периоды усиления и затухания; 
  • боли в животе с неопределенной локализацией, иногда тошнота и рвота; 
  • высокий уровень ВИП в крови; 
  • ощущение «приливов»; 
  • выраженная мышечная слабость; 
  • ацидоз (увеличение кислотности организма) на фоне потери бикарбонатов и калия; 
  • судороги в результате потери магния; 
  • почечная недостаточность; 
  • гипотония; 
  • падение уровня выработки желудочного сока; 
  • увеличение желчного пузыря; 
  • могут присутствовать гиперкальциемия и гипергликемия не связанные с увеличением количества паратиреоидного гормона; 
  • резкая потеря массы тела вследствие дегидратации; 
  • в некоторых случаях отмечаются психические расстройства.

В зависимости от длительности присутствия и тяжести патологии, а также общего состояния пациента весь список симптомов у одного больного может и не наблюдаться.

Диагностика

Рост новообразования при синдроме Вернера-Моррисона обычно не имеет активной тенденции. Клинические проявления чаще наблюдаются лишь, когда опухоль достигает существенных размеров. В 60% случаев выявляется метастазирующая форма с вторичными очагами роста (метастазами) в печени или региональных лимфоузлах.

Диагностируют синдром Вернера-Моррисона, используя следующие методы обследования:

  • общий и биохимический анализы крови, с целью определения уровня ВИП, аминотрансфераз, глюкозы, мочевой кислоты, белка и количественного состава электролитов; 
  • анализ мочи; 
  • копроцитограмма – измерение суточного объема стула; 
  • трехдневная проба с голоданием; 
  • УЗД поджелудочной железы; 
  • ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия); 
  • исследование желудочного сока (в большинстве случаев присутствует ахлоргидрия); 
  • ангиография; 
  • сцинтиграфия; 
  • магниторезонансная или компьютерная томография (МРТ или КТ).

Особое внимание при постановке диагноза, в первую очередь, уделяется уровню ВИП. Если показатели гормона значительно превышают норму, можно предполагать синдром Вернера-Моррисона, но умеренное превышение пороговых значений не исключает других патологий.

Как правило, новообразования достаточно большие, поэтому их нетрудно обнаружить при помощи функциональной диагностики.

Лечение

Начинают терапию переливанием растворов с электролитами бикарбоната, для нормализации водно-солевого обмена. Внутривенное введение жидкостей эффективно помогает устранить проявления дегидратации.

Далее назначаются препараты, производные естественного соматостатина, которые уменьшают выраженность диареи и размеры новообразования. Но все же наиболее действенным методом лечения випомы остается хирургическое вмешательство. При отсутствии метастазов результативность составляет около 60%.

Однако лечение синдрома Вернера-Моррисона обязательно необходимо сочетать с гастропротекторами и энтеропротекторами. Эти препараты нужны как в комплексе медикаментозной или химеотерапии терапии, так и в предоперационной подготовке. В постхирургическом периоде, независимо от того проводилась, радикальная резекция или паллиативная операция, гастропротекторы особенно важны. Их прием в разы сокращает реабилитационный период и помогает слизистой ЖКТ быстро восстановиться после вмешательства. Энтеропротекторы в свою очередь защищают и ускоряют регенерацию всего кишечного тракта, а также улучшают качество жизни пациента.

Несмотря на то, что прогнозы при синдроме Вернера-Моррисона всегда довольно серьезны, в более чем половине случаев удается достичь, если не полного выздоровления, то стойкой ремиссии, при условии ранней диагностики.

 

    Читайте также:

    Рак печени
    Рак печени - заболевание, характеризующееся развитием в структуре органа единичных или множественных новообразований. ... читать целиком »
    Холецистит хронический: симптомы и лечение
    ... читать целиком »
    Стеноз пищевода
    Стеноз пищевода –уменьшения диаметра пищевода. Причиной этого заболевания могут быть рубцы, опухоли, травмы пищевода или любые другие факторы, способные нарушить его проходимость.... читать целиком »
    Обструктивный синдром после холецистэктомии
    ... читать целиком »
    Органы ЖКТ
    В понятие ЖКТ вкладывается сложная система органов пищеварительной системы. ... читать целиком »
    Пилоростеноз
    Пилоростеноз обозначает приобретенное (у взрослых) или врожденное (у младенцев) нарушение проходимости привратника (выходного отдела желудка), обусловленное его сужением.... читать целиком »