Атрезия прямой кишки

Атрезией прямой кишки и заднего прохода называют врожденной аномалией, которая характеризуется нарушением дефекации из-за отсутствия анального канала. На месте ануса присутствует углубление небольшого размера, в виде эпителиальной пленки или валика, а иногда соединительной (рубцовой) ткани.
Различают две основные разновидности патологии:

• полное заращение отверстия;
• и наличие патологически размещенных каналов.

Классификация свищевых атрезий зависит от того, куда выходит свищ:

1. Простая с наружным выходом: прямая кишка открывается в нетипичном месте (в области промежности, в нижней части полового члена или возле корня мошонки).
2. Осложненная с внутренним выходом: вагинальная, когда прямая кишка соединяется с влагалищем; со свищом, выходящим в мочевой пузырь; с отверстием в уретральный канал.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки является врожденным недугом, имеющим генетическую природу.

Клиническая картина заболевания

Клиническая картина заболевания зависит от степени выраженности порока. Полное заращение анального отверстия обнаруживается сразу после рождения ребенка при осмотре, кроме того, характерны симптомы кишечной непроходимости: 

• кал не отходит;
• диспепсические расстройства, в том числе рвота;
• колики, вздутие живота;
• общее беспокойство;
• синюшность кожных покровов и нарушение дыхательной функции (одышка).

При свищевой атрезии, через нетипичное отверстие осуществляется выведение мекония (первых фекалий новорожденного), а затем каловых масс. Причем, чем шире свищ, тем процесс дефекации стабильнее. При узком канале, обструкционная непроходимость и застой каловых масс (копростаз) развивается постепенно.

Диагностика

Обычно постановка диагноза при простой форме атрезии происходит при проведении первичного осмотра в родильном доме. Если этого не произошло, то уже через сутки после появления малыша на свет, из-за отсутствия выделения мекония, возникает подозрение на наличие соответствующей патологии. Чтобы определить форму аномалии требуются дополнительные методы: пальпация промежности, рентгеноскопия. Рентген, благодаря появляющемуся в первые часы жизни газообразованию в кишечнике, позволяет увидеть, где располагается слепой мешок прямой кишки. Трудности могут возникнуть при наличии хорошо сформированного заднего прохода. Необходимо учитывать, что при полной атрезии, отсутствие современного адекватного лечения может закончиться летально уже на 4 – 6 день жизни ребенка. Наиболее неблагоприятной является свищевая разновидность заболевания с выходом свища внутрь вагины или мочевого пузыря, так как симптомы заметны не сразу и часты осложнения от общей интоксикации до сепсиса.

Основные принципы лечения

Атрезии заднего прохода и прямой кишки требует обязательного вмешательства хирурга. Сроки проведения операции зависят от формы аномалии. При полном отсутствии анального канала, формирование заднего прохода и рассечение ректального отдела кишечника необходимо проводить, как можно быстрее, в первые дни жизни. Свищевая форма требует индивидуального подхода. Часто операцию откладывают на более поздний период (при возможности после достижения ребенком двухлетнего возраста). До проведения хирургического вмешательства рекомендуют правильное кормление, диету, размягчающую каловые массы, назначают слабительные средства, различные виды клизм. Ребенок с атрезией требует особого ухода и специфических гигиенических процедур.