Дерматомиозит — воспалительное заболевание соединительной ткани с поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций. В патологический процесс вовлечена кожа, мелкие сосуды и внутренние органы. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Дерматомиозит отличается тяжелым прогрессирующим развитием клинической картины.
ПРИЧИНЫ
Факторы, которые могут повлиять на развитие дерматомиозита:
- инфекционные заболевания. У пациентов, которые в короткий промежуток времени перенесли несколько заболеваний инфекционного характера, шансы возникновения дерматомиозита возрастают;
- вирусы (вирус гриппа, пикорнавирус, парвовирус);
- бактериальные возбудители;
- аутоиммунные состояния;
- длительное переохлаждение;
- физические и неврологические травмы;
- генетические предпосылки;
- переход очаговой инфекции в острую форму;
- опухолевые новообразования;
- продолжительное нахождение на солнце;
- аллергические реакции;
- беременность;
- лекарственные провокации, включая разного рода вакцины.
ВИДЫ И СТАДИИ
В зависимости от провоцирующего фактора, дерматомиозит классифицируют на:
- идиопатический. Его выявляют в 35-40% случаев, часто стартует после вакцинации;
- вторичный опухолевый. Он провоцируется появление злокачественных опухолей;
- детский (ювенальный). На рентгене виден кальциноз мышечных тканей. Недуг имеет острое течение, характеризуется мышечными болями, лихорадкой, кожными проявлениями;
- смешанный дерматомиозит, перемежается с другими болезнями соединительной ткани.
В зависимости от клинической картины протекания дерматомиозита, описывают острую, подострую и хроническую форму.
Стадии дерматомиозита:
- Продромальная. Происходит появление неспецифических симптомов, указывающих на дерматомиозит;
- Манифестная стадия. Стартуют кожные, мышечные и другие проявления болезни;
- Дистрофическая стадия. Отличается тяжестью течения, угнетением всех систем организма, происходит развитие осложнений.
СИМПТОМЫ
Самый яркий симптом дерматомиозита – поражение мышечной мускулатуры. Мышцы верхних конечностей и шеи постепенно ослабевают. При тяжелом протекании недуга больные теряют возможность передвижения и самообслуживания. Глотательные мышцы, мышцы верхних уровней пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы претерпевают постепенную атрофию, вследствие чего появляются:
- речевые нарушения;
- нарушение процесса глотания;
- нарушение вентиляции легких;
- застойная пневмония с постоянными рецидивами.
При поражении кожных тканей появляются:
- эритематозные высыпания;
- отечность в области глаз, переносицы;
- синдром Готтрона;
- перемежение участков с атрофией и гипертрофией кожи, с пигментацией и без пигментации.
При поражении слизистых оболочек появляются:
- покраснение и отечность носоглотки;
- стоматит;
- конъюнктивит.
Дерматомиозит негативно влияет на все системы организма, происходит:
- поражение всех суставов;
- нарушение сердечной функции;
- поражение легких, на фоне которого может развиться пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, пневмония;
- сбой в функционировании органов ЖКТ;
- расстройства нервной системы;
- нарушение выделительной функции почек;
- снижение функционирования половых желез и надпочечников.
Ювенальный (детский) дерматомиозит протекает в более острой форме, чем взрослый. Для продромального периода характерны:
- общее тяжелое состояние;
- лихорадка;
- миалгии;
- падение мышечной силы;
- артралгии.
Если больной не получает лекарственную терапию, увеличивается риск осложнений:
- появление пролежней и язв;
- изменения костной ткани;
- анорексия.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика заболевания включает опрос и осмотр пациента, а также применение методов лабораторного и инструментального обследования:
- рентгенологическое исследование позволяет определить формирование кальцинатов, изменение размеров сердечной мышцы и симптомы остеопороза;
- забор и изучение венозной и капиллярной крови. Определяется уровень креатинфосфокиназы, альдолазы, креатинина, титры ревматоидного фактора и СОЭ. По повышению их показателей доктор выявляет дерматомиозит;
- ОАМ. Особое внимание уделяется наличию миоглобина в моче;
- ЭКГ;
- спирография. Выявляет развитие дыхательной недостаточности;
- биопсия мышц. При помощи специального приспособления производится забор небольшого участка ткани мышц для диагностики на наличие воспаления;
- электромиография. При дерматомиозите возбудимость мышц повышена.
ЛЕЧЕНИЕ
Пациентам с дерматомиозитом назначают:
- глюкокортикостероиды - эти препараты обладают повышенным противовоспалительным действием. Как правило, за несколько недель снижается отечность, боль и мышечная слабость, улучшается общее самочувствие. Когда ожидаемый эффект достигнут, дозировку гормона постепенно снижают, чтобы определить оптимальную дозировку индивидуально для каждого пациента;
- иммунодепрессанты. Препараты этого класса назначаются для того, чтобы можно было сделать перерыв в приеме гормонов, привести в порядок иммунный ответ организма;
- нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) назначаются в комплексе с кортикостероидами;
- кокарбоксилаза, витамины группы В;
- анаболические гормоны, назначение которых оправдано при пролонгированном применении кортикостероидов или истощенном состоянии пациента;
- комплексообразователи, если развивается кальциноз;
- ребагит (ребамипид) для защиты слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и предупреждения кровотечений. Глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты и НПВС - это очень серьёзные препараты, которые оказывают мощное негативное воздействие на слизистую ЖКТ.
Если дерматомиозит протекает в острой форме, показан постельный режим, при облегчении состояния — медленное возвращение полного объема двигательной функции с аккуратным применением упражнений лечебной физкультуры. Если наблюдается прогрессирующее хроническое снижениедвигательной активности, применяются массаж и физиотерапия.
При диагностировании атрофических процессов и фиброза мышц с появлением контрактур основными методами в терапевтическом комплексе становятся занятия из лечебной гимнастики, массаж, физиотерапия (аппликации парафином, электрофорез с гиалуронидазой и другие). При стабилизации состояния допускается бальнеотерапия, санаторно-курортное лечение.
При дерматомиозите необходимо полноценно питаться, назначается диета с преобладанием белков и витаминов.
ПРОФИЛАКТИКА И ПРОГНОЗ
К первостепенной профилактике относится избегание факторов риска, которые могут спровоцировать заболевание, общее закаливание организма. При проявлении симптомов профилактика основывается на предотвращении рецидивов и развития осложнений.
45% пациентов при отсутствии адекватного лечения погибают в первые два года болезни, в основном из-за поражения мускулатуры органов дыхания и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом длительном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформация конечностей.
Адекватная интенсивная кортикостероидная терапия, назначенная вовремя, снижает активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.
