Синдром Вернера-Моррисона (WDHН, Випома) или панкреатическая холера – все это названия одной и той же онкопатологии, при которой новообразование формируется и развивается из островковых клеток поджелудочной железы. Более половины зарегистрированных случаев (до 75%) имеют злокачественный характер, а размеры опухолей нередко достигают 6-8 см.
Причины
Причиной развития синдрома Вернера-Моррисона является гиперплазия (увеличение количества) клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают специальный гормон – вазоактивный интестинальный пептид(ВИП). Гиперпродукция этого гормона и запускает онкологический процесс.
Симптоматика
Основными симптомами являются:
- профузная длительная (свыше трех недель) водянистая диарея. Потеря в сутки от 700 до 4000 мл жидкости независимо от приемов пищи. Может быть постоянной или иметь периоды усиления и затухания;
- боли в животе с неопределенной локализацией, иногда тошнота и рвота;
- высокий уровень ВИП в крови;
- ощущение «приливов»;
- выраженная мышечная слабость;
- ацидоз (увеличение кислотности организма) на фоне потери бикарбонатов и калия;
- судороги в результате потери магния;
- почечная недостаточность;
- гипотония;
- падение уровня выработки желудочного сока;
- увеличение желчного пузыря;
- могут присутствовать гиперкальциемия и гипергликемия не связанные с увеличением количества паратиреоидного гормона;
- резкая потеря массы тела вследствие дегидратации;
- в некоторых случаях отмечаются психические расстройства.
В зависимости от длительности присутствия и тяжести патологии, а также общего состояния пациента весь список симптомов у одного больного может и не наблюдаться.
Диагностика
Рост новообразования при синдроме Вернера-Моррисона обычно не имеет активной тенденции. Клинические проявления чаще наблюдаются лишь, когда опухоль достигает существенных размеров. В 60% случаев выявляется метастазирующая форма с вторичными очагами роста (метастазами) в печени или региональных лимфоузлах.
Диагностируют синдром Вернера-Моррисона, используя следующие методы обследования:
- общий и биохимический анализы крови, с целью определения уровня ВИП, аминотрансфераз, глюкозы, мочевой кислоты, белка и количественного состава электролитов;
- анализ мочи;
- копроцитограмма – измерение суточного объема стула;
- трехдневная проба с голоданием;
- УЗД поджелудочной железы;
- ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия);
- исследование желудочного сока (в большинстве случаев присутствует ахлоргидрия);
- ангиография;
- сцинтиграфия;
- магниторезонансная или компьютерная томография (МРТ или КТ).
Особое внимание при постановке диагноза, в первую очередь, уделяется уровню ВИП. Если показатели гормона значительно превышают норму, можно предполагать синдром Вернера-Моррисона, но умеренное превышение пороговых значений не исключает других патологий.
Как правило, новообразования достаточно большие, поэтому их нетрудно обнаружить при помощи функциональной диагностики.
Лечение
Начинают терапию переливанием растворов с электролитами бикарбоната, для нормализации водно-солевого обмена. Внутривенное введение жидкостей эффективно помогает устранить проявления дегидратации.
Далее назначаются препараты, производные естественного соматостатина, которые уменьшают выраженность диареи и размеры новообразования. Но все же наиболее действенным методом лечения липомы остается хирургическое вмешательство. При отсутствии метастазов результативность составляет около 60%.
Однако лечение синдрома Вернера-Моррисона обязательно необходимо сочетать с гастропротекторами и энтеропротекторами. Эти препараты нужны как в комплексе медикаментозной или химиотерапии терапии, так и в предоперационной подготовке. В постхирургическом периоде, независимо от того проводилась, радикальная резекция или паллиативная операция, гастропротекторы особенно важны. Их прием в разы сокращает реабилитационный период и помогает слизистой ЖКТ быстро восстановиться после вмешательства. Энтеропротекторы в свою очередь защищают и ускоряют регенерацию всего кишечного тракта, а также улучшают качество жизни пациента.
Несмотря на то, что прогнозы при синдроме Вернера-Моррисона всегда довольно серьезны, в более чем половине случаев удается достичь, если не полного выздоровления, то стойкой ремиссии, при условии ранней диагностики.
Авторизуйтесь, чтобы написать комментарий:
Или оставьте его анонимно:
Добавить комментарий