Синдром Вернера-Моррисона

Синдром Вернера-Моррисона (WDHН, Випома) или панкреатическая холера – все это названия одной и той же онкопатологии, при которой новообразование формируется и развивается из островковых клеток поджелудочной железы. Более половины зарегистрированных случаев (до 75%) имеют злокачественный характер, а размеры опухолей нередко достигают 6-8 см.

Причины

Причиной развития синдрома Вернера-Моррисона является гиперплазия (увеличение количества) клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают специальный гормон – вазоактивный интестинальный пептид(ВИП). Гиперпродукция этого гормона и запускает онкологический процесс.

Симптоматика

Основными симптомами являются:

  • профузная длительная (свыше трех недель) водянистая диарея. Потеря в сутки от 700 до 4000 мл жидкости независимо от приемов пищи. Может быть постоянной или иметь периоды усиления и затухания; 
  • боли в животе с неопределенной локализацией, иногда тошнота и рвота; 
  • высокий уровень ВИП в крови; 
  • ощущение «приливов»; 
  • выраженная мышечная слабость; 
  • ацидоз (увеличение кислотности организма) на фоне потери бикарбонатов и калия; 
  • судороги в результате потери магния; 
  • почечная недостаточность; 
  • гипотония; 
  • падение уровня выработки желудочного сока; 
  • увеличение желчного пузыря; 
  • могут присутствовать гиперкальциемия и гипергликемия не связанные с увеличением количества паратиреоидного гормона; 
  • резкая потеря массы тела вследствие дегидратации; 
  • в некоторых случаях отмечаются психические расстройства.

В зависимости от длительности присутствия и тяжести патологии, а также общего состояния пациента весь список симптомов у одного больного может и не наблюдаться.

Диагностика

Рост новообразования при синдроме Вернера-Моррисона обычно не имеет активной тенденции. Клинические проявления чаще наблюдаются лишь, когда опухоль достигает существенных размеров. В 60% случаев выявляется метастазирующая форма с вторичными очагами роста (метастазами) в печени или региональных лимфоузлах.

Диагностируют синдром Вернера-Моррисона, используя следующие методы обследования:

  • общий и биохимический анализы крови, с целью определения уровня ВИП, аминотрансфераз, глюкозы, мочевой кислоты, белка и количественного состава электролитов; 
  • анализ мочи; 
  • копроцитограмма – измерение суточного объема стула; 
  • трехдневная проба с голоданием; 
  • УЗД поджелудочной железы; 
  • ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия); 
  • исследование желудочного сока (в большинстве случаев присутствует ахлоргидрия); 
  • ангиография; 
  • сцинтиграфия; 
  • магниторезонансная или компьютерная томография (МРТ или КТ).

Особое внимание при постановке диагноза, в первую очередь, уделяется уровню ВИП. Если показатели гормона значительно превышают норму, можно предполагать синдром Вернера-Моррисона, но умеренное превышение пороговых значений не исключает других патологий.

Как правило, новообразования достаточно большие, поэтому их нетрудно обнаружить при помощи функциональной диагностики.

Лечение

Начинают терапию переливанием растворов с электролитами бикарбоната, для нормализации водно-солевого обмена. Внутривенное введение жидкостей эффективно помогает устранить проявления дегидратации.

Далее назначаются препараты, производные естественного соматостатина, которые уменьшают выраженность диареи и размеры новообразования. Но все же наиболее действенным методом лечения випомы остается хирургическое вмешательство. При отсутствии метастазов результативность составляет около 60%.

Однако лечение синдрома Вернера-Моррисона обязательно необходимо сочетать с гастропротекторами и энтеропротекторами. Эти препараты нужны как в комплексе медикаментозной или химеотерапии терапии, так и в предоперационной подготовке. В постхирургическом периоде, независимо от того проводилась, радикальная резекция или паллиативная операция, гастропротекторы особенно важны. Их прием в разы сокращает реабилитационный период и помогает слизистой ЖКТ быстро восстановиться после вмешательства. Энтеропротекторы в свою очередь защищают и ускоряют регенерацию всего кишечного тракта, а также улучшают качество жизни пациента.

Несмотря на то, что прогнозы при синдроме Вернера-Моррисона всегда довольно серьезны, в более чем половине случаев удается достичь, если не полного выздоровления, то стойкой ремиссии, при условии ранней диагностики.

 
Диета при угревой сыпи. Какие продукты точно нельзя
Диета от угревой сыпи Как питаться при прыщах... читать целиком »

    Интересное:

    Читайте также:

    Урсосан – защитник печени
    Это современный гепатопротектор, главным компонентом которого является урсодезоксихолевая кислота (УДХК).... читать целиком »
    Синдром Золлингера-Эллисона
    Синдром Золлигера – Эллисона характеризуется, какаденома островков поджелудочной железы - ульцерогенная редчайшая болезнь, которая поражает поджелудочную железу или участок двенадцатиперстной кишки.... читать целиком »
    Колит ишемический
    ... читать целиком »
    Аномалии желчевыводящих путей
    ... читать целиком »
    Инородное тело в желудке
    Под инородным телом в желудке предполагают посторонний предмет, попавший в полость во время заглатывания, операции или при ранении. Обычно такое явление наблюдается у маленьких детей, в особенности в первые три года жизни. ... читать целиком »
    Гастрит
    Лечение гастрита | Признаки заболевания гастрита желудка - первые симптомы, лечение и правильное питание... читать целиком »