Острая печеночная недостаточность

Острая печеночная недостаточность — это нарушение функции печени, которое развивается за срок менее 24 недель. Заболевание проявляется желтухой, резким нарушением свертываемости крови и поражением центральной нервной системы необезвреженными токсическими продуктами обмена веществ.

Это достаточно редкое состояние, точная заболеваемость острой печеночной недостаточностью не определена ни в России, ни в европейских странах. По данным европейских экспертов, эта патология становится причиной 8% всех трансплантаций печени. При этом в 19% случаев печеночной недостаточности, вызвавшей необходимость пересадки органа, причиной стала вирусная инфекция, в 18% — лекарственное поражение¹. По разным данным, летальность при острой печеночной недостаточности колеблется от 50 до 90%².

Классификация острой печеночной недостаточности

По срокам развития острая печеночная недостаточность делится на:

• сверхострая — от появления первых симптомов до развития энцефалопатии проходит менее 10 дней;
• молниеносная — развивается за 10–30 дней;
• подострая — от первых симптомов до энцефалопатии проходит от 5 до 24 недель.

В зависимости от выраженности неврологических нарушений выделяют четыре степени тяжести острой печеночной недостаточности. На первой стадии изменение состояния можно выявить лишь специальными тестами, а четвертой считается печеночная кома.

Причины возникновения острой печеночной недостаточности

Развитие острой печеночной недостаточности могут вызвать противотуберкулезные средства, статины, некоторые препараты для химиотерапии

Следующая по частоте причина — это передозировка лекарственных препаратов. Особенно опасен в этом отношении парацетамол (ацетаминофен). По данным исследования, оценивающего состояние взрослых пациентов с острой печеночной недостаточностью за 1998–2019 гг., ацетаминофен стал причиной почти половины случаев развития этой патологии³. Причем большинство пациентов приняли избыточную дозу непреднамеренно, комбинируя различные препараты «от простуды». Токсичность парацетамола усиливают алкоголь, барбитураты, препараты зверобоя и грейпфрутовый сок. Также развитие острой печеночной недостаточности могут вызвать противотуберкулезные средства, статины, некоторые препараты для химиотерапии.

Среди причин отравлений, ведущих к возникновению острой печеночной недостаточности, лидирует токсин бледной поганки, фосфор, тетрахлорметан. Алкоголь не считается веществом, способным вызвать острую печеночную недостаточность, так как алкогольная печеночная недостаточность обычно развивается не фоне уже имеющегося хронического процесса.

Еще одна возможная причина возникновения острой печеночной недостаточности — беременность, на фоне которой могут развиться такие процессы, как эклампсия, HELLP-синдром (гемолиз, повреждение печеночной ткани и тромбоцитопения) или острый жировой гепатоз беременных. Почему возникают подобные осложнения беременности, до сих пор точно неизвестно.

Другие причины. Острая печеночная недостаточность может возникнуть на фоне сердечно-сосудистой патологии, при которой нарушается нормальное кровоснабжение печени, из-за чего гибнут ее клетки. Также причиной могут стать аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, болезнь Уилсона (нарушение обмена меди) и другие.

Симптомы острой печеночной недостаточности

Проявления острой печеночной недостаточности большей частью вызваны накоплением в крови токсичных соединений аммиака — продукта распада белков. Он образуется в толстой кишке под влиянием микрофлоры, в скелетных мышцах при физической нагрузке, в почках. В норме аммиак обезвреживается в печени, которая синтезирует на его основе мочевину и глутамин. Если возможности печени снижены, аммиак проникает в головной мозг, нарушая его функции. С этим связаны такие симптомы, как:

• сонливость, заторможенность;
• тремор рук (дрожание);
• нарушенная координация движений;
• снижение сухожильных рефлексов;
• нарушение зрачковых реакций;
• учащенное дыхание;
• психомоторное возбуждение («печеночный делирий»);
• непроизвольные мочеиспускание и дефекация;
• печеночная кома (бессознательное состояние и полное отсутствие реакции на внешние раздражители).

Поскольку в печени синтезируются почти все белки организма, в том числе и белки, регулирующие свертываемость крови, возможны подкожные кровоизлияния, носовые, желудочно-кишечные, гинекологические кровотечения.

Кроме того, появляются симптомы как со стороны самой печени, так и со стороны других органов и систем:

• тошнота, рвота, нарушение аппетита;
• повышенная утомляемость;
• «печеночный запах» изо рта (тухлого мяса);
• желтуха;
• снижение уровня сахара крови;
• снижение АД, аритмии;
• нарушение функции почек;
• отек мозга.

Диагностика острой печеночной недостаточности

Для диагностики острой печеночной недостаточности врач оценивает характерный комплекс симптомов и лабораторных показателей:

• Общий анализ крови — анемия, тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов).
• Биохимический анализ крови — повышение уровня билирубина, АсТ, АлТ, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, гамма-глутамилтранспептидазы. Снижение количества альбуминов крови.
• Удлинение времени свертывания крови и времени кровотечения, увеличение МНО (отношение показателей протромбинового времени пациента к показателям протромбинового времени здорового человека).

УЗИ печени позволяет выявить объем и характер поражения печени. С той же целью могут быть рекомендованы КТ или МРТ. При вирусных поражениях печень может быть увеличена, при активной гибели множества печеночных клеток — уменьшена.

Лечение острой печеночной недостаточности

Чтобы снизить активность образования токсических продуктов обмена, назначают питание с пониженным содержанием белка. Кроме этого, рекомендуют:

• антибиотики — для уничтожения бактерий кишечника, синтезирующих аммиак из белка;
• лактулозу — для стимуляции быстрого выведения продуктов жизнедеятельности и формирования в кишечнике кислой среды, нейтрализующей аммиак;
• орнитин-аспартат — способствует нейтрализации избытка аммиака в крови.

• N-ацетилцистеин при отравлении парацетамолом;
• силибинин при отравлении бледной поганкой;
• противовирусные препараты;
• глюкокортикоиды при аутоиммунных процессах;
• препараты для нормализации состояния сердечно-сосудистой системы при кардиоваскулярной недостаточности.

Для поддержания функции клеток печени:

• препараты урсодезоксихолевой кислоты – у них доказанная эффективность среди гепатопротекторов.

С целью коррекции общего состояния организма назначают средства для нормализации артериального давления, ритма сердца, поддержания функции почек, уменьшения отека мозга, витаминные и белковые комплексы и так далее.

При незначительной эффективности консервативной терапии и наличии технической возможности может быть рекомендована пересадка печени.

Прогноз и профилактика острой печеночной недостаточности

Прогноз при этой патологии очень серьезный. Для профилактики острой печеночной недостаточности необходимо избегать самолечения, соблюдать личную гигиену, в том числе гигиену половой жизни для предупреждения заражения вирусными гепатитами, не допускать попадания в организм токсичных веществ, вовремя диагностировать и лечить заболевания сердечно-сосудистой системы.

^[1] Практические рекомендации EASL по ведению острой (молниеносной) печеночной недостаточности. Европейская ассоциация по изучению печени (EASL), 2017 г.

^[2] С.В.Журавель. Острая печеночная недостаточность. Consilium medicum, 2004.

^[3] Климов Л.Я., Аксёнов А.Г., Попова Е.В. и соавт.Фульминантная печеночная недостаточность на фоне приема ацетаминофена. Обзор литературы и демонстрация клинического случая. Медицинский совет, 2018.