Системная склеродермия

Системная склеродермия развивается на фоне извращения функций иммунитета, что проявляется включением в организме процессов, нарушающих работу сосудов. Это приводит к деформации структурной организации кожи, костей, суставов, других органов. В появлении заболевания ключевой вклад вносит наследственность, а также факторы, действующие на человека извне – проникновение цитомегаловирусов, вредная работа в запыленных помещениях, интоксикация организма химическими веществами.

Симптомы

В самом начале заболевания замечается приобретение кожей синей или белой окраски при воздействии на нее холода, образования мелких ран и трещин на коже рук, периодическое ощущение дискомфорта в пальцах кистей.

Через некоторое время на коже рук появляются участки плотной консистенции с повышенным или, наоборот, пониженным количеством пигмента. Движения в кистях становятся все более ограниченными. Возможно расширение капилляров, что внешне проявляется появлением участков кровоизлияний в виде сетки на коже.

Человек начинает испытывать проблемы с пищеварительным трактом: различные диспепсические расстройства, вздутие живота, сложности при проглатывании твердых комков пищи и попытках опорожнить кишечник.

Возможно нарушения дыхательной функции, больные жалуются на кашель, причем признаков простуды или других болезней дыхательных путей не отмечается.

Суставы также подвергаются изменениям: движения пациентов ограничены, при попытках активности они испытывают боль. При отсутствии лечения возможно полное замещение суставной ткани на соединительную.

Поражаются все органы и системы: почки теряют способность фильтровать вредные вещества, что приводит к развитию общего отравления организма; кости укорачиваются и деформируются, в легких происходит воспаление структурных элементов. Страдает периферическая нервная система, пациент испытывает боли различной локализации. Развиваются пороки сердца из-за отложений фибрина во всех слоях сердца.

Важной диагностической особенностью также является быстрая потеря веса больных. В запущенных вариантах течения болезни возможно полное отсутствие выражения на лице каких-либо эмоций.

Множественные очаги воспаления в организме вызывают сильную лихорадку, которая проявляется повышением температуры до крайне высоких значений, слабость и снижение работоспособности.

Диагностика

Составлена целая система диагностических критериев склеродермии. Для постановки правильного диагноза необходимо учитывать не только симптомы, но и анализы инструментальных и лабораторных исследований. Схема диагностики выбирается на основе индивидуальной клинической картины заболевания.

По характеру выраженности признаков заболевания различают три стадии. Постановка диагноза на раннем этапе позволяет полностью излечить заболевание без явления ремиссии.  

Лечение

Основу терапии составляют сосудистые, антифиброзные, противовоспалительные и иммуносупрессивные средства. Лечение направлено на торможение процесса образования фибрина и ускорение распада коллагена.

Характерно симптоматическое лечение. Так как наибольшее количество жалоб приходится на работу пищеварительного тракта, назначаются антибиотики широкого спектра для уничтожения патогенной микрофлоры в кишечнике, а также препараты, способные защитить слизистую желудка от механического повреждения плохо пережеванной пищи, т.е. гастропротекторы.

Учитывая, что лечение системной склеродермии достаточно агрессивное и проходит с применением препаратов, которые обладают, в том числе, и гепатотоксическим действием, применение гепатопротекторов поможет добиться лучших результатов. Гепатопротекторы помогут печени справиться со столь тяжелой нагрузкой и будут способствовать восстановление печеночной ткани.