Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань организма. Термин «аутоиммунный» означает, что организм воспринимает собственные ткани как чужеродные. Иммунная система по неизвестным причинам начинает «атаковать» соединительную ткань организма — основу кожи, хрящей, костей и большинства внутренних органов. Это приводит к воспалению и повреждению тканей.

Женщины болеют в 11 раз чаще мужчин, средний возраст пациентки с впервые диагностированной системной красной волчанкой — 18–35 лет¹.

Классификация системной красной волчанки

По началу клинического течения болезнь может быть:

• острой — внезапное начало, быстрое появление симптомов со стороны большинства органов, в том числе поражение почек, быстрое ухудшение состояния пациента;
• подострой — постепенное начало, волнообразное течение, относительно медленное распространение по организму;
• хронической — начинается с поражения одного органа, обычно кожи, долго сохраняется на одной степени тяжести, на другие системы распространяется медленно. 

По интенсивности проявлений выделяют 3 степени активности:

1. минимальная,
2. умеренная,
3. выраженная.

Причины возникновения системной красной волчанки

Почему возникает это заболевание, пока неизвестно. Врачи считают, что каким-то образом может воздействовать сочетание нескольких факторов:

• наследственность;
• гормональные перестройки, в том числе половое созревание, беременность, роды;
• ультрафиолетовое излучение;
• некоторые лекарственные препараты (изониазид, метилдопа, гидралазин, новокаинамид и др.);
• вирусные инфекции.

До сих пор неизвестно, каким образом эти факторы (по отдельности или в совокупности) вызывают изменение иммунного ответа. Организм начинает вырабатывать антитела к ядрам клеток соединительной ткани, и именно антитела, повреждая клетки, вызывают воспаление.

Симптомы системной красной волчанки

Диагноз системной красной волчанки подтверждается лабораторно
Фото: shutterstock.com

Поскольку соединительнотканные структуры есть практически во всех органах, проявления системной красной волчанки крайне многообразны и могут касаться любой системы организма:

• Кожа. Появляется стойкая сыпь, которая может быть на любой части тела, но довольно часто возникает на лице, формируя так называемую «волчаночную бабочку»: высыпания на переносице, крыльях носа, щеках по форме напоминают расправившую крылья бабочку. Возможно выпадение волос.
• Суставы. «Летучие» боли, то есть воспаление быстро перемещается с одного сустава на другой. Могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы (фаланги, пястные суставы, мелкие суставы стопы).
• Почки. Постоянное воспаление в почках постепенно приводит к нарушению их функции. Волчаночный нефрит не вызывает болей, так что первым симптомом поражения почек, заметным больному, становятся отеки на лице и на ногах. Также поражение почек может спровоцировать стойкое повышение артериального давления.
• Нервная система. Головные боли, слабость, нарушение памяти, головокружение, бессонница. Возможны судороги, параличи, нарушение зрения, психозы.
• Сердце. Воспаление сосудов сердца называется коронарный васкулит, мышц — миокардит, клапанов — эндокардит, оболочки сердца — перикардит. Обычно проявляются болями в груди, аритмиями, слабостью, одышкой при физической активности.
• Сосуды. Воспаление сосудов называется васкулитом. Из-за нарушения проходимости мелких сосудов, как правило, образуются кожные язвы.
• Легкие. Воспаление самой легочной ткани при волчанке называют пневмонитом. Воспаление оболочки, окружающей легкие и выстилающей изнутри грудную стенку, – плевритом. Проявляются болями в груди, кашлем, одышкой.
• Кровь. Может снизиться количество любых элементов крови. Дефицит эритроцитов — анемия — проявляется слабостью и утомляемостью. Недостаток лейкоцитов — лейкопения — вызывает повышенную восприимчивость к инфекциям. Снижение количества тромбоцитов — тромбоцитопения — становится причиной частых «синяков» и кровотечений.

Диагностика системной красной волчанки

Существуют специальные критерии Американской ревматологической ассоциации, учитывающие те или иные клинические проявления болезни (сыпь, поражение суставов, почек, ЦНС и т. д.). По совокупности этих критериев врач ставит диагноз системной красной волчанки. Диагноз подтверждается лабораторно, следующими анализами:

• анализ на антинуклеарные антитела — антитела к различным компонентам клеточного ядра;
• антитела к нативной (неизмененной) ДНК;
• антифосфолипидные антитела.

Чтобы уточнить общее состояние пациента и выявить поражение конкретных органов, рекомендуют:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови: определение уровня креатинина, с-реактивного белка, общего белка, глюкозы, мочевины, АлТ, АсТ;
• общий анализ мочи;
• ЭКГ.

Если необходимо, врач может назначить и дополнительные анализы: определение суточной протеинурии (количество выделяемого с мочой белка), Эхо-КГ, рентгенограмму грудной клетки и так далее.

Лечение системной красной волчанки

Лечение этого заболевания длительное, иногда — пожизненное. В терапии системной красной волчанки применяется несколько групп препаратов.

Глюкокортикоиды. Это гормональные препараты, подавляющие активность аутоиммунного воспаления. Основная группа средств для лечения системной красной волчанки. До появления глюкокортикоидов после постановки диагноза больше 3 лет жили лишь 50% пациентов². Могут быть в таблетках, растворе для инъекций или крема для нанесения на кожу.

Иммуносупрессанты или цитостатики. Это препараты, которые чаще используют как средства химиотерапии у пациентов с онкологическими заболеваниями. При системной красной волчанке их действие направлено на подавление синтеза иммунокомпетентных клеток и снижение их активности. Как правило, их назначают при тяжелом течении болезни и угрозе нарушения функции почек, нервной системы. Применяют иммуносупрессанты годами, под контролем анализов крови, которые сдаются не реже двух раз в месяц. Могут быть в виде таблеток, препаратов для подкожного или внутривенного введения.
Антималярийные препараты. Считается, что они тормозят некоторые этапы иммунного ответа. Как правило, противомалярийные средства рекомендуют при поражении кожи и скелетных мышц. Эффект накапливается медленно, в течение нескольких месяцев. Выпускается в таблетках.
Генно-инженерные препараты. К ним относятся такие средства, как белимумаб и ритуксимаб (также применяется при злокачественных заболеваниях крови). Они направленно подавляют активность клеток, вырабатывающих антитела. Вводятся в виде внутривенных инфузий — «капельниц».
Симптоматическая терапия. Препараты для нормализации давления, нейтрализации действия азотистых веществ в крови при поражении почек и так далее.

Прогноз и профилактика

Специфической профилактики системной красной волчанки не существует. Прогноз заболевания зависит от активности течения и степени тяжести. Категорически не рекомендуется самостоятельно изменять дозировки лекарств или отменять их без консультации врача, обращаясь к альтернативным методам лечения — это может вызвать резкое обострение болезни и ухудшение прогноза.

^[1] Н.В. Осипок. Системная красная волчанка.Учебное пособие для клинических ординаторов, интернов и врачей-курсантов. Иркутск, 2012.

^[2] Попкова Т.В, Панафизина Т.А. Системная красная волчанка.