Гипербилирубинемия доброкачественная

Просмотров: 20366
Время на чтение: 5 мин.

Доброкачественная гипербилирубинемия — это клинический синдром, который проявляется повышением уровня желчного пигмента билирубина в крови. При этом сохраняется нормальная функция печени, не нарушен нормальный ток желчи и отсутствует гемолиз — повышенный распад эритроцитов.

Причины доброкачественной гипербилирубинемии

Билирубин — это пигмент, который придает характерный цвет желчи. Он появляется при распаде белков-глобинов (геммоглобина, моиглобина, цитохрома). Только что образованный билирубин называют прямым или неконъюгированным (свободным) — это соединение, не связанное с белками и обладающее способностью легко соединяться с жирами.

Поскольку оболочки нервных клеток в основном состоят из липидов, неконъюгированный билирубин легко проникает в центральную нервную систему и действует как нейротоксическое вещество. Чтобы нейтрализовать прямой билирубин, организм связывает сего с глюкуроновой кислотой и таким образом формирует непрямой или конъюгированный (связанный) билирубин. Процесс этот происходит в печени, откуда билирубин попадает в желчь и выводится из организма естественным путем через кишечник.

В процессе обмена билирубина задействовано несколько белков-ферментов, каждый из которых кодируется определенным геном. При мутации любого из генов нарушается работа ферментов, а, следовательно, и обмен билирубина, который начинает накапливаться в крови. Такие патологии называют доброкачественными семейными гипербилирубинемиями. К ним относятся:

  • Синдром Жильбера;
  • Синдром Кригера-Найяра;
  • Синдром Дабина–Джонсона;
  • Синдром Бюрка;
  • Синдром Ротора;
  • Синдром Мейленграхта.

Самая распространенная из этих патологий — синдром Жильбера. По данным разных авторов, от него страдает до 10% населения земли1, причем мужчины болеют в 3–4 раза чаще женщин. Распространенность других синдромов точно не выяснена.

Симптомы доброкачественной гипербилирубинемии

Астения может восприниматься как усталость или лень, а не как признак гипербилирубинемии
Проявления доброкачественной гипербилирубинемии обычно слабо выражены. Нередко пациенты не обращают на них внимания, пока при случайном обследовании не обнаруживается повышенный уровень билирубина в крови.

Основной признак избытка билирубина — желтуха — может проявляться легким, практически незаметным желтым оттенком склеры (белой оболочки глазного яблока) или желтым налетом на языке. Выраженное изменение цвета кожи встречается довольно редко.

Незамеченным часто остается и другой основной признак доброкачественной гипербилирубинемии — астенический синдром. Общая слабость, усталость уже с утра, расстройства внимания и памяти, беспричинное недомогание — все эти признаки обычно воспринимаются пациентами как проявления стресса, переутомления, метеочувствительности, сниженного иммунитета, депрессии, а то и просто лени.

Мало кто обращает внимание на время от времени возникающие проблемы со стороны ЖКТ. Обычно эти проблемы списываются на недостаточно качественную пищу или переедание:

  • спастические боли в животе;
  • металлический или горький вкус во рту;
  • снижение аппетита;
  • тошноту, рвоту;
  • чувство переполнения желудка;
  • нарушения стула.

Кроме того, доброкачественные билирубинемии часто сопровождаются нарушениями состава желчи, что, в свою очередь, предрасполагает к желчнокаменной болезни и проявлениям калькулезного холецистита.

Нужно отметить, что большинство перечисленных симптомов непостоянны, то есть могут появляться после стресса, тяжелой болезни, инфекции, голодания и исчезать в условиях полноценного питания и нормального отдыха. Именно поэтому заболевание нередко диагностируется случайно, во время обследования в связи с какой-либо другой патологией.

Диагностика доброкачественных билирубинемий

При синдроме Жильбера возможно проведение генетической диагностики
Доброкачественные билирубинемии — диагнозы исключения. Это означает, что в условиях большинства российских медицинских учреждений врачи, прежде всего, рекомендуют обследования, которые должны исключить другие возможные причины повышения уровня билирубина в крови:

  • хронические гепатиты;
  • гемолиз (повышенное разрушение эритроцитов);
  • холестаз (нарушение оттока желчи).

Для этого могут назначить:

  • клинический анализ крови с определением уровня гемоглобина, гематокрита, СОЭ;
  • биохимический анализ крови, а том числе определение уровня альбуминов глобулинов, триглицеридов, холестерина, трансаминаз, щелочной фосфатазы и, конечно же, свободного и связанного билирубина;
  • УЗИ печени и желчевыводящих путей;
  • исследование уровней серологических маркеров парентеральных гепатитов;
  • биопсию печеночной ткани.

И только если все проведенные обследования не выявили серьезной патологии, можно говорить о доброкачественной гипербилирубинемии.

Кроме того, для некоторых из доброкачественных билирубинемий, к примеру, синдрома Жильбера, доступна генетическая диагностика — определение мутантного гена. Но такие исследования чаще всего проводят в коммерческих лабораториях крупных городов.

Лечение доброкачественных билирубинемий

Поскольку корректировать генетические мутации медицина пока не может, лечение доброкачественных билирубинемий остается преимущественно симптоматическим.

Назначается диетический стол №5 по Певзнеру. Калорийность суточного рациона должна быть достаточной, категорически не рекомендуются низкокалорийные диеты и голодание — это способствует увеличению уровня билирубина.

Необходимо придерживаться размеренного образа жизни, достаточно спать, по возможности избегать стрессов, физических, умственных и эмоциональных перегрузок.

Из-за изменения нормальных метаболических процессов у людей с доброкачественной гипербилирубинемией возможны токсические реакции на такие препараты, как парацетамол, анаболические стероиды, эстрогены (в том числе гормональные контрацептивы), некоторые антибиотики и цитостатики. Поэтому следует избегать самолечения, при необходимости приема подобных лекарств особенно тщательно следить за реакцией и обращаться к врачу при первых же подозрениях на возникновение лекарственного гепатита (появлении желтухи).

Для поддержания нормального уровня билирубина могут быть рекомендованы:

  • Гепатопротекторы на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан). Они нейтрализуют токсическое действие билирубина и усиливают его выведение, стимулируя отток желчи. Кроме того, замедляют образование камней в желчном пузыре.
  • Витаминотерапия.

Медикаментозная терапия, как правило, назначается трехмесячными курсами дважды в год.

Прогноз и профилактика доброкачественных билирубинемий

Как следует из названия, доброкачественные гипербилирубинемии не приносят серьезного вреда здоровью и не угрожают жизни.

Профилактики доброкачественной билирубинемии не существует. Как вторичную профилактику (предупреждение развития обострений) можно рассматривать регулярную медикаментозную терапию.

 

[1] Немцова Елена Геннадьевна. Синдром Жильбера: клинико-биохимические и генетические особенности и электрические, вязкоэластические свойства эритроцитов.

 
Комментарии для сайта Cackle

Интересное:

Читайте также:

Холестероз
Холестероз: описание болезни Патологическое заболевание, связанное с процессами обмена в организме, называется холестероз. В стенках желчного пузыря собирается… читать целиком »
Гастрит поверхностный
Что такое поверхностный гастрит, причины его возникновения, методы диагностики и лечения читать целиком »
Неалкогольный стеатогепатит
Нарушение обмена жиров в организме человека может произойти не только на фоне чрезмерного употребления алкоголя. Примером тому служит заболевание неалкогольный… читать целиком »
Ротавирусный гастроэнтерит
Ротавирус становится причиной более половины тяжелых гастроэнтеритов у детей до 5 лет. Что это за инфекция и как с ней справиться? читать целиком »
Инородное тело в желудке
Если дети глотают несъедобные предметы случайно, то взрослые — сознательно. Что делать с инородным телом в желудке? читать целиком »
Панкреатит хронический
Панкреатит – это воспалительное заболевание поджелудочной железы. Ферменты, которые вырабатывает железа, выделяются в двенадцатиперстную кишку и способствуют… читать целиком »
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта. Благодаря им мы улучшаем работу сайта.